Entwicklung und Validierung des HScore, eines Scores zur Diagnose des reaktiven hämophagozytischen Syndroms
Fardet L., Galicier L., Lambotte O. et al
Arthritis Rheumatol. 2014; 66: 2613 - 2620
Zusammenfassung der Studie
Das reaktive hämophagozytische Syndrom (rHPS; auch als Makrophagenaktivierungssyndrom bekannt) ist eine seltene Erkrankung, die bei Infektionen wie dem Epstein-Barr-Virus und dem Cytomegalievirus, bösartigen Erkrankungen wie Lymphom und Leukämie sowie solchen Autoimmunerkrankungen wie juvenilen Entzündungen auftreten kann Arthritis und Lupus und ist mit einer hohen Mortalität verbunden. [1, 2]
Obwohl viele Krankheitsmerkmale bekannt sind, darunter hohes Fieber, Organomegalie, Zytopenien und Entzündungen (obwohl das C-reaktive Protein häufig hoch ist und die Sedimentationsrate der Erythrozyten aufgrund des Verbrauchs von Fibrinogen niedrig ist), besteht derzeit kein Konsens darüber, wie eine Diagnose stellen.
Um dies zu beheben, entwickelten Fardet und Kollegen ein diagnostisches Bewertungssystem für rHPS namens HScore. In drei französischen Krankenhäusern identifizierten sie 162 Patienten mit rHPS auf der Grundlage eines Goldstandards für die Überprüfung von Expertenfällen sowie Patienten mit anderen entzündlichen Erkrankungen mit ähnlichen Merkmalen wie rHPS, obwohl diese Patienten letztendlich als unwahrscheinlich für rHPS eingestuft wurden.
Sie identifizierten neun Variablen, die robust genug waren, um in ihr Bewertungssystem aufgenommen zu werden (Tabelle). Diese Variablen können bewertet werden, um eine Bewertung im Bereich von 90 bis 250 zu bilden, wobei Bewertungen <90 zu einer Wahrscheinlichkeit von <1% für rHPS und Bewertungen von ≥ 230 zu einer Wahrscheinlichkeit von ≥ 98% führen.
Tabelle. Im HScore enthaltene Variablen
| Klinische Variablen | Biologische Variablen | Zytologische Variable |
|---|---|---|
| Bekannte Immunsuppression
Hohe Temperatur Organomegalie |
Triglyceridspiegel (hoch = höhere Punktzahl)
Ferritin (hoch = höhere Punktzahl) Serumglutamoxaloessigsäuretransaminase (SGOT; auch als Aspartattransaminase [AST] bekannt) (hoch = höhere Punktzahl) Fibrinogen (niedrig = höhere Punktzahl) Zytopenien (mehr Zelllinien nach unten = höhere Punktzahl) |
Hämophagozytose bei Knochenmarkbiopsie |
Fardet und Kollegen kamen zu dem Schluss, dass der HScore zur Abschätzung des Risikos für das rHPS-Syndrom verwendet werden kann. Sie haben Online-Zugriff auf dieses Bewertungssystem bereitgestellt.
Standpunkt
Aufgrund ihres Zusammenhangs mit rheumatischen Erkrankungen sowie Präsentationen, die rheumatische Erkrankungen imitieren können, werden Rheumatologen häufig gebeten, Patienten mit Verdacht auf rHPS oder kranke Patienten zu bewerten, bei denen die Diagnose in Betracht gezogen werden sollte. Diese Kriterien sind ein hervorragender Schritt vorwärts, um Ärzten bei der Beurteilung dieser Krankheit zu helfen. Wie die Ermittler feststellen, müssen diese diagnostischen Kriterien weiter bewertet werden. Sie sollten jedoch auch in ihrem gegenwärtigen Zustand dazu dienen, das Bewusstsein für die Krankheit zu schärfen und Rheumatologen dabei zu helfen, die richtige Diagnose zu stellen.
