Wenn Sie das Unmögliche beseitigt haben, muss alles, was noch so unwahrscheinlich ist, die Wahrheit sein
-Sherlock Holmes
Ich wurde gebeten, einen 32-jährigen Mann zu untersuchen, um schwere Schmerzen im rechten Hoden von 2 Jahren Dauer zu untersuchen.
Klinisches Profil
Zwei Jahre, als ich den Patienten sah, bekam er Schmerzen in beiden Hoden - der rechte mehr als der linke, mit zunehmenden Schmerzen trotz Betäubungsmitteln. Er wurde zu einem Spezialisten für Infektionskrankheiten geschickt, der eine Infektion ausschloss. Er wurde ohne Besserung mit Meloxicam behandelt.
Die MRT des Beckens zeigte, dass beide Vasa deferens aufgeweitet waren, mit verdickten Wänden und eifriger Verstärkung. Es gab eine Verbesserung des Fokusrandes und eine Flüssigkeitsansammlung entlang der Vas deferens, die rechts mehr als links an den superolateralen Aspekt der Harnblase angrenzten. Bilateral waren die Samenbläschen diffus verdickt und atrophisch. Eine periphere Zone der Prostata deutete auf eine Prostatitis hin. Die Ergebnisse waren mit einem chronisch entzündlichen Prozess der Vasa deferens, Samenbläschen und Prostata mit fokalem Abszess entlang der linken Vas deferens vereinbar.
Eine Operation wurde durchgeführt, um die Ursache und das Ausmaß der Schmerzen und Entzündungen des Patienten besser zu definieren und eine Infektion oder einen Tumor auszuschließen. Die Pathologie ergab eine chronische Entzündung des rechten Vas deferens; Vastitis nodosa; und Entzündungen und Narben der Prostata und Samenbläschen, chronischer Natur. Die Kulturen waren negativ und es wurde kein Tumor gefunden.
Der Patient wurde mit Betäubungsmitteln und oralem Methylprednisolon behandelt, aber sobald die Steroidverjüngung abgeschlossen war, kehrten die Schmerzen zurück. Der Patient wurde dann zweimal täglich mit Methylprednisolon behandelt, wobei er sich in den nächsten 2 Wochen langsam verjüngte; Er erlebte eine deutliche Besserung, aber sobald die Steroide gestoppt waren, kehrten seine Schmerzen zurück.
Der Patient bestritt jegliche Vorgeschichte von Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Gelenkentzündung, Hautausschlag, Neuropathie, Nebenhöhlen- oder Lungenproblemen, Nierenerkrankungen oder klinischen Merkmalen im Zusammenhang mit einer Autoimmunerkrankung. Alle serologischen Tests waren negativ, einschließlich Rheumafaktor, Antineutrophilen-Antikörper und Antineutrophilen-Zytoplasma-Antikörper. Die Serumspiegel von Immunglobulin G4 (IgG4) waren normal.
Formulierung
- Offensichtlich hatte der Patient einen tiefgreifenden Entzündungsprozess in seinem Urogenitalbereich, der auf mittelschwere bis hochdosierte orale Steroide ansprach, jedoch mit Rückkehr von Entzündungen und Schmerzen, sobald sie sich verjüngten. Der Patient erhielt 500 mg intravenöses Methylprednisolon, gefolgt von oralen Steroiden - wiederum mit einem Schmerz- und Entzündungsschub.
- Die Differentialdiagnose umfasste Infektion, Autoimmunerkrankung und Vaskulitis. Diese wurden aufgrund des Krankheitsbildes, der Blutuntersuchungen und der Pathologie ausgeschlossen.
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Angesichts der Steroidreaktivität und der Kombination aus Narben- und Entzündungspathologie wurden die pathologischen Proben neu bewertet, wobei speziell auf die Merkmale der IgG4-Krankheit geachtet wurde. Das Gewebe zeigte dichtes lymphoplasmacytisches Infiltrat, storiforme (sternförmige) Fibrose, Venenentzündung und eine erhöhte Anzahl von IgG4-positiven Plasmazellen.
- Sobald die IgG4-Krankheit diagnostiziert worden war, wurde der Patient zu Studienbeginn mit 1000 mg Rituximab behandelt, wodurch 2 Wochen später eine vollständige Krankheitskontrolle erreicht wurde. Seine Krankheit flammte 1 Jahr später erneut auf und reagierte erneut auf Rituximab.
Lektion zum Mitnehmen
Wie Sherlock Holmes sagte: "Wenn Sie das Unmögliche beseitigt haben, muss alles, was noch so unwahrscheinlich ist, die Wahrheit sein."
