NEW YORK (Reuters Health) - Neue Klassifizierungskriterien für systemischen Lupus erythematodes (SLE) des American College of Rheumatology (ACR) und der Europäischen Liga gegen Rheuma (EULAR) stellen einen "Paradigmenwechsel" bei der Diagnose und Untersuchung der Krankheit dar. sagen die Entwickler.
"Die neuen Kriterien bieten eine einfache, gezielte und hochpräzise Methode zur Klassifizierung von SLE", vermerken Dr. Sindhu Johnson vom Toronto Western Hospital in Kanada und Co-Autoren in Annals of the Rheumatic Diseases, online am 12. August.
Die EULAR / ACR-Klassifizierungskriterien für SLE für 2019 erfordern einen antinukleären Antikörpertiter (ANA) von mindestens 1:80 auf HEp-2-Zellen oder einen gleichwertigen positiven Test mindestens einmal.
Bei Abwesenheit wird davon ausgegangen, dass der Patient keinen SLE hat. Falls vorhanden, werden 22 "additiv gewichtete" Klassifizierungskriterien berücksichtigt. Sie sind in sieben separate klinische Domänen (konstitutionelle, hämatologische, neuropsychiatrische, mukokutane, serosale, muskuloskelettale, renale) und drei verschiedene immunologische Domänen (Antiphospholipid-Antikörper, Komplementproteine, SLE-spezifische Antikörper) unterteilt.
Ein Punktesystem gibt jedem der 22 Kriterien ein unterschiedliches Gewicht, wobei die Punkte zwischen 2 und 10 liegen. Patienten, die 10 oder mehr Punkte sammeln, werden als SLE-Patienten eingestuft.
Ein Befund einer Lupusnephritis der Klassen III oder IV bei der Nierenbiopsie hat das höchste Gewicht (10 Punkte) und reicht bei Vorhandensein einer positiven ANA aus, um einen Patienten als SLE zu klassifizieren. Die Nierenbiopsie mit Lupusnephritis der Klassen II oder V hat immer noch ein großes Gewicht (acht Punkte), ist jedoch für die Klassifizierung von SLE allein nicht ausreichend, sagen die Autoren.
Zu den neuen Kriterien gehört auch erstmals unerklärliches Fieber als Kriterium, das sich als "häufig und bemerkenswert charakteristisch für SLE" herausstellte, sagen die Entwickler. "Da Infektionen jedoch eine Haupttodesursache bei SLE sind, ist es von größter Bedeutung zu betonen, dass Fieber wie alle anderen Kriterien nur dann gezählt werden sollte, wenn keine bessere Erklärung vorliegt und dass Infektionen bei jedem zuerst vermutet werden müssen Patienten mit (potentiellem) SLE, insbesondere wenn der CRP erhöht ist ", schreiben sie.
Die neuen Klassifizierungskriterien wurden anhand einer großen Anzahl von Fällen validiert, darunter viele Patienten mit Manifestationen, die SLE ähneln, aber keinen SLE haben, so die Autoren.
"In der Validierungskohorte hatten die neuen Kriterien eine Sensitivität von 96, 1% und eine Spezifität von 93, 4%, verglichen mit 82, 8% Sensitivität und 93, 4% Spezifität des ACR 1997 und 96, 7% Sensitivität und 83, 7% Spezifität der Systemic Lupus International Collaborating Clinics 2012 Kriterien ", berichten sie.
Während des Entwicklungsprozesses wurden auch molekulare Klassifizierungskriterien berücksichtigt. Viele neuartige Biomarker wurden nominiert, aber alle wurden vom Expertengremium "abgewählt", hauptsächlich aufgrund der begrenzten Verfügbarkeit im klinischen Umfeld und / oder unzureichender Evidenz, berichten die Autoren.
"Die Einbeziehung neuartiger Biomarker über Autoantikörper hinaus kann jedoch letztendlich die Spezifität der SLE-Klassifizierung weiter verbessern, die Ausrichtung der Klassifizierung auf die Pathogenese der zugrunde liegenden Krankheit verbessern und die Leistung und den Informationsgehalt klinischer Studien verbessern. Daher ist das Testen von Biomarkern anhand dieser Kriterien ein Problem." wichtiger Bereich für die zukünftige Forschung ", sagen die Autoren.
Es wird eine elektronische App entwickelt, mit der Ärzte die neuen Kriterien anwenden können.
Die Autoren gehen davon aus, dass andere Gruppen diese Kriterien testen werden, "was eine wichtige externe Validierung darstellt. Dies ist besonders wichtig für pädiatrische SLE und solche mit organdominanten, beispielsweise hautdominanten Erkrankungen, da dies eine Einschränkung dieses Kriterienprojekts darstellt Die Patientenkohorten repräsentieren diese Untergruppen nicht."
QUELLE:
Ann Rheum Dis 2019.
