CHICAGO - Klassifizierungskriterien für IgG4-bedingte Erkrankungen, die ersten Kriterien für die kürzlich erkannte Erkrankung, wurden auf einer Pressekonferenz hier auf der Jahrestagung 2018 des American College of Rheumatology (ACR) vorgestellt.
Die sehr behandelbare Krankheit "neigt dazu, sich mit Massenläsionen zu präsentieren" und wird oft mit Bauchspeicheldrüsenkrebs, einem anderen Krebs oder dem Sjögren-Syndrom verwechselt - mit schwerwiegenden Folgen, sagte Dr. John Stone von der Harvard Medical School und dem Massachusetts General Hospital in Boston.
John Stone präsentiert auf der ACR 2018. (Quelle: Darbe Rotach, Medscape) Stone selbst hat fast 20 Patienten gesehen, die sich einem modifizierten Whipple-Verfahren unterzogen haben, weil bei ihnen fälschlicherweise Bauchspeicheldrüsenkrebs diagnostiziert wurde. "Sie haben noch nie einen glücklicheren Patienten gesehen als einen, der nach einem modifizierten Whipple-Verfahren aufwacht und dem gesagt wird, dass er keinen Krebs hat", berichtete er. "Sie haben jedoch Diabetes und Pankreasinsuffizienz als Folge der Operation. Gleiches gilt für Nierenkrebs und eine Vielzahl von Lymphomen, die häufig IgG4-bedingte Erkrankungen imitieren. Daher ist es wirklich sehr wichtig, dies zu erkennen." |
Das zu erkennen ist wirklich sehr, sehr wichtig
IgG4-bedingte Krankheiten wurden erst in den letzten 10 Jahren allgemein anerkannt, und es wird geschätzt, dass in den USA 180.000 Menschen betroffen sind.
"Es wurde beschrieben, dass jedes Organ im Körper möglicherweise von der sogenannten IgG4-bedingten Krankheit betroffen ist", sagte Stone.
Die Klassifizierungsrichtlinien, die von 79 Experten aus fünf Kontinenten entwickelt wurden, müssen noch von ACR und der Europäischen Liga gegen Rheuma (EULAR) genehmigt werden.
Die Richtlinien werden Rheumatologen helfen, sich darüber im Klaren zu sein, dass Granulomatose mit Polyangiitis ein sehr guter Nachahmer von IgG4-bedingten Erkrankungen ist, aber die Behandlung und die klinischen Überlegungen sind unterschiedlich, sagte Stone.
Gemäß den Richtlinien müssen Ärzte klinische Befunde, Blutuntersuchungen, radiologische Befunde und jegliche Pathologie integrieren, um zu einer Diagnose einer IgG4-bedingten Erkrankung zu gelangen.
"Jeder von ihnen allein reicht nicht aus", erklärte er.
Ein Patient muss sich in einem von 10 Organen manifestieren und die Ausschlusskriterien für andere Mimiker und die Einschlusskriterien erfüllen. Es gibt keine separaten diagnostischen Kriterien für IgG4-bedingte Erkrankungen, da die Ursache noch nicht bekannt ist.
"Wir haben in kurzer Zeit bemerkenswerte Fortschritte erzielt und kürzlich einige Antigene identifiziert, die diese auslösen könnten. Es ist jedoch nicht möglich zu sagen, dass es diagnostische Kriterien für eine Krankheit gibt, deren Ursache Sie nicht kennen von "sagte Stein.
"Die Klassifizierungskriterien sind jedoch meines Erachtens sehr gut und werden - wie die hohe Sensitivität und Spezifität zeigen - eine gute Möglichkeit sein, die meisten Patienten und die richtigen Patienten in die klinische Studie einzubeziehen", bemerkte er.
Wie entworfen, haben die Klassifizierungskriterien eine Sensitivität für diese Diagnose von 85, 5% und eine Spezifität von 99, 2%.
"Wir bereiten uns auf die ersten multizentrischen internationalen klinischen Studien vor, daher ist der Zeitpunkt der ACR-EULAR-validierten Klassifizierungskriterien für diese Krankheit wirklich perfekt", fügte er hinzu.
Christopher Mecoli moderiert die Pressekonferenz bei ACR 2018. (Quelle: Darbe Rotach, Medscape)
"Es ist oft schwierig herauszufinden, was die wahre Diagnose ist", sagte Dr. Christopher Mecoli von der Johns Hopkins School of Medicine in Baltimore, der die Pressekonferenz moderierte und diese Patienten in seiner Praxis gesehen hat.
"Ich denke, es ist ein Schritt in die richtige Richtung", sagte er gegenüber Medscape Medical News. "Wir benötigen Klassifizierungskriterien für das Design klinischer Studien. Sie sind ein wesentlicher Bestandteil für die Entwicklung einer gut durchdachten klinischen Studie. Wenn Sie sie verwenden, erhalten Sie eine bessere Studie und eine höhere Wahrscheinlichkeit, den primären Endpunkt zu erreichen, unabhängig davon, ob dies der Fall ist." ein neues Medikament oder ein Behandlungsergebnis betrachten."
Stone und Mecoli haben keine relevanten finanziellen Beziehungen offengelegt.
Jahrestagung 2018 des American College of Rheumatology (ACR). Präsentiert am 24. Oktober 2018.
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