Eine aktualisierte klinische Praxisrichtlinie zur Diagnose der interstitiellen Lungenfibrose (IPF) definiert vier diagnostische Kategorien auf der Grundlage der Lungenbildgebung und bietet spezifische Testpfade für jede dieser Kategorien.
Ärzte sollten zunächst eine detaillierte Anamnese des Medikamentengebrauchs und der Umweltexposition erhalten, um mögliche Ursachen für interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) auszuschließen, und serologische Tests durchführen, um Bindegewebserkrankungen als Ursache auszuschließen, schreiben die Autoren.
Als nächstes sollten alle Patienten mit neu diagnostizierter ILD einer hochauflösenden Computertomographie (HRCT) der Brust unterzogen werden, um zu bestimmen, ob die Bilder ein übliches Muster einer interstitiellen Pneumonie (UIP), eine wahrscheinliche UIP, ein unbestimmtes Muster oder eine alternative Diagnose anzeigen die Richtlinie, die online und in der Ausgabe vom 1. September des American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine veröffentlicht wurde.
Wenn Scanmuster auf eine wahrscheinliche UIP oder eine unbestimmte oder alternative Diagnose hinweisen, sollten sich die Patienten einer bronchoalveolären Lavage und einer chirurgischen Lungenbiopsie unterziehen. Es gibt jedoch keine ausreichenden Beweise, um eine transbronchiale Lungenbiopsie oder Lungenkryobiopsie bei diesen Patienten zu empfehlen, Ganesh Raghu, MD, Vorsitzender von Das Richtlinienkomitee und der Direktor des Zentrums für interstitielle Lungenerkrankung an der Universität von Washington in Seattle und Kollegen schreiben.
Im Gegensatz dazu wird für Patienten mit einem UIP-Muster weder eine zelluläre Analyse der bronchoalveolären Spülflüssigkeit noch eine chirurgische Lungenbiopsie empfohlen, da die Nachteile des Verfahrens den potenziellen Nutzen überwiegen. Darüber hinaus empfiehlt das Richtlinienkomitee dringend, bei diesen Patienten keine transbronchiale Lungenbiopsie und Lungenkryobiopsie durchzuführen.
Obwohl gezeigt wurde, dass die Lungenkryobiopsie eine hohe diagnostische Ausbeute liefert, "wurde dies durch die Besorgnis über das Fehlen eines standardisierten Verfahrens und Ansatzes und die heterogenen Raten unerwünschter Ereignisse, die in früheren Studien festgestellt wurden, ausgeglichen", schreiben die Autoren. "Das Gremium identifizierte viele Fragen, die beantwortet werden müssen, bevor eine weit verbreitete Anwendung der Kryobiopsie empfohlen wird, darunter: Wie viele Proben sollten entnommen werden, um die diagnostische Ausbeute zu optimieren und Komplikationen zu minimieren? Aus welchem Teil der Lunge sollten sie in Bezug auf die Mikroanatomie von entnommen werden die Lunge und das erkrankte Lungengewebe? Wie lange sollte die Sonde gekühlt werden?"
Für erfahrene Experten mit einer Erfolgsbilanz bei der sicheren Durchführung von Lungenkryobiopsie ist es jedoch vernünftig, dies bei Patienten fortzusetzen, deren HRCT-Muster wahrscheinlich UIP, unbestimmt oder eine alternative Diagnose ist, erklären die Autoren.
Multidisziplinäre Diskussionen zur Entscheidungsfindung empfohlen
Der Leitfaden befasst sich auch mit multidisziplinären Diskussionen (MDD) für Entscheidungsfindung und Serumbiomarker. Insbesondere empfiehlt das Komitee MDD für Patienten mit neu entdeckter ILD unbekannter Ursache, bei denen klinisch der Verdacht auf IPF besteht, da die verfügbaren Daten darauf hindeuten, dass bis zu 300 Patienten einer falschen Therapie, einer verzögerten Therapie oder unnötigen zusätzlichen diagnostischen Tests unterzogen werden können. A. "Als inakzeptabel erachtet", schreiben die Autoren. Ferner ist MDD wahrscheinlich von größtem Nutzen für Patienten mit HRCT-Mustern, die auf eine wahrscheinliche UIP, eine unbestimmte oder eine alternative Diagnose hinweisen, "oder wenn nicht übereinstimmende klinische, radiologische und / oder histologische Daten vorliegen".
Obwohl es nicht genügend Daten gibt, um zu definieren, was eine optimale MDD bedeutet, sollten sie aus einer Interaktion zwischen einem Lungenarzt (und einem Rheumatologen von Fall zu Fall), einem Radiologen und einem Pathologen bestehen, schreiben die Autoren. Die überarbeitete Kategorisierung sollte eine straffere Diskussion zwischen multidisziplinären Teammitgliedern ermöglichen.
Serum-Biomarker-Messung nicht empfohlen
In Bezug auf Serumbiomarker empfiehlt das Komitee, die Serummatrix-Metalloproteinase 7, das Tensidprotein D, den Chemokinliganden 18 oder Krebs von den Lungen 6 nicht zu messen, um IPF von anderen ILDs zu unterscheiden. "Vorerst lehnte das Leitliniengremium die Messung von Serumbiomarkern als Ansatz zur Unterscheidung von IPF von anderen ILDs aufgrund der hohen falsch-positiven und falsch-negativen Ergebnisraten ab", erklären die Autoren.
Die neue Richtlinie wurde gemeinsam von der American Thoracic Society, der European Respiratory Society, der Japanese Respiratory Society und der Latin American Thoracic Society entwickelt, um die früheren Richtlinien der Gesellschaften aus dem Jahr 2011 zu aktualisieren.
Auf der Grundlage ihrer Überprüfung der verfügbaren Evidenz kommen die Panelmitglieder zu dem Schluss, dass "ein dringender Bedarf" besteht, diagnostische Ansätze bei ILD zu verfeinern und zu validieren. "Diese Bedürfnisse können grob als Untersuchungen zu den Rollen klinischer Beobachtungen, HRCT, Bronchoskopie, Histopathologie und Biomarker eingestuft werden", schreiben sie.
Mehrere Autoren berichten über verschiedene Arten von Finanzbeziehungen mit zahlreichen Unternehmen. Die vollständige Liste der Angaben finden Sie auf der Website der Zeitschrift.
Bin J Respir Crit Care Med. Online veröffentlicht am 1. September 2018. Zusammenfassung
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