SAN FRANCISCO - Obwohl das Charles-Bonnet-Syndrom (CBS) als seltene halluzinatorische Störung angesehen wird, deuten neue Forschungsergebnisse darauf hin, dass es häufiger auftreten könnte, was die Notwendigkeit für Ärzte unterstreicht, seine Symptome zu erkennen und Fehldiagnosen zu vermeiden.
Bei CBS berichten Patienten ohne psychische Erkrankung in der Vorgeschichte von visuellen Halluzinationen, die häufig auf physische Ursachen wie Sehverlust zurückzuführen sind. Eine seltenere Version, manchmal auch als Charles Bonnet Syndrome Plus bekannt, beinhaltet auditive Halluzinationen, die wiederum auf einen physischen Grund zurückzuführen sind.
Drei Fallstudien von Patienten mit CBS-Variationen wurden während einer Postersitzung hier auf der Jahrestagung 2019 der American Psychiatric Association (APA) vorgestellt.
Im ersten Bericht wurde eine 96-jährige Frau ohne Drogen- oder Alkoholmissbrauch in der Vorgeschichte mit zeitweiligen visuellen Halluzinationen der Grundversorgung vorgestellt. Sie hatte sich bilateralen Kataraktoperationen mit Interokularlinsenersatz unterzogen und erhielt eine fortlaufende Behandlung für Offenwinkelglaukom und altersbedingte senile Katarakte.
In der zweiten Studie berichtete ein 78-jähriger Mann, er habe Stimmen und Musik gehört, die eigentlich nicht da waren. Es wurde festgestellt, dass er sich wegen Hörverlust einer früheren Cochlea-Implantation unterzogen hatte.
Im dritten Bericht stellte ein 67-jähriger Mann ein neues Auftreten von auditorischen und visuellen Halluzinationen vor. Er berichtete, er habe "Chormitglieder Lieder singen" gehört und manchmal Leute in einem Raum gesehen. Beide Vorkommnisse ereigneten sich jedoch nie gleichzeitig.
Es wurde festgestellt, dass er Seh- und Hörprobleme sowie eine leichte neurokognitive Beeinträchtigung und eine Major Depression (MDD) hatte. Seine Symptome besserten sich nach Anwendung eines Antipsychotikums nicht.
"Da diese Krankheit in Verbindung mit … Krankheiten wie Demenz und [MDD] auftreten kann, ist es wichtig, wachsam zu sein, um diese Patienten nicht falsch zu diagnostizieren, zumal der Nutzen einer Psychopharmakotherapie / Antipsychotika begrenzt ist", schreiben die Forscher.

Pooja Raha Sarkar
Die Moderatorin des ersten Berichts, Pooja Raha Sarkar, Medizinstudentin im vierten Jahr am Touro College für Osteopathische Medizin in Middletown, New York, sagte gegenüber Medscape Medical News, dass mit der sogenannten "Vergrauung Amerikas" Fälle dieser Erkrankung möglicherweise häufiger auftreten vorherrschend.
"Angesichts der Alterung der Bevölkerung und der Menschen, die länger leben, und der Tatsache, dass die Lebensqualität von Menschen mit Sehverlust gestiegen ist, denke ich, dass dies absolut etwas ist, von dem die Menschen viel mehr sehen werden", sagte Sarkar.
CBS wurde erstmals 1760 vom Schweizer Philosophen Charles Bonnet beschrieben. Die Hauptversion der Erkrankung wird durch das Auftreten belastender visueller Halluzinationen bei Patienten mit Sehstörungen, jedoch ohne psychische Erkrankung definiert.
"Wir sehen [diesen Zustand] typischerweise bei Patienten mit eingeschränktem Sehvermögen, die normalerweise durch Makuladegeneration oder Schlaganfall verursacht werden", sagte Sarkar.
Sie präsentierte den Fallbericht der älteren Frau, "denn wenn ein Patient mit visuellen Halluzinationen zu Ihnen kommt, denken die Leute oft, dass es eine psychiatrische Ursache gibt", wie zum Beispiel Schizophrenie.
Wenn ein Patient diese Symptome aufweist, löst dies häufig eine "umfassende Bewertung und Bildgebung aus, um die zugrunde liegende Ätiologie zu entschlüsseln", schreiben die Autoren.
"In der psychiatrischen Gemeinschaft sind sich viele Menschen dieses Syndroms bewusst, und einige haben gesagt: 'Oh ja, wir werden diesbezüglich ziemlich oft konsultiert.' In unserem Fall stellte sie sich jedoch in einer Grundversorgung vor, und wir konnten dies feststellen, bevor sie an die Psychiatrie überwiesen wurde, was eine längere Aufarbeitung verhinderte ", sagte Sarkar.
"Ich denke, es ist nützlich für Psychiater und Hausärzte, mehr über diesen Zustand zu erfahren, weil wir beide an vorderster Front stehen", fügte sie hinzu. "Wenn alle drei Bereiche der Augenheilkunde, der Primärmedizin und der Psychiatrie sich dessen bewusst sind, wird dies ihnen helfen, besser zusammenzuarbeiten."
Laut ihrer Tochter hatte die Frau in dem Bericht seit mehreren Wochen "Dinge gesehen". Die Halluzinationen "waren episodisch und binokular" traten besonders abends auf, traten häufig auf der linken Seite ihres Sichtfelds auf und beinhalteten das Umkehren von Möbeln an der Decke sowie von Hunden und unbekannten Männern, die in ihrem Zimmer herumliefen.
Sie hatte keine begleitenden auditorischen Halluzinationen und bestritt jegliche Vorgeschichte von psychiatrischen Erkrankungen. "Sie waren nicht besonders alarmierend für sie, aber sie verursachten ihr Unbehagen und Bedrängnis, weil sie nicht wusste, was geschah", sagte Sarkar.
Nach ihren Kataraktoperationen war die Frau regelmäßig zu einem Augenarzt gegangen, um Nachuntersuchungen durchzuführen und Timolol-Tropfen zur Behandlung ihres Glaukoms zu erhalten.
"Nach einer unauffälligen diagnostischen CT-Untersuchung und basierend auf der Anamnese sowie normalen körperlichen Befunden wurde eine Diagnose von [CBS] gestellt", schreiben die Forscher.
Obwohl der Patientin mitgeteilt wurde, dass keine Behandlung verfügbar sei, war sie erleichtert zu erfahren, dass ihr Zustand gutartig war, und sie lernte, mit den Halluzinationen zu leben, insbesondere weil sie ihre täglichen Aktivitäten nicht beeinträchtigten.
Sarkar bemerkte, dass CBS "schlecht verstanden" bleibt, obwohl das Bewusstsein für den Zustand in der Literatur zunimmt.
Sie fügte hinzu, dass frühere Untersuchungen darauf hingewiesen haben, dass sich die Symptome verbessern können, wenn das Sehvermögen durch eine Operation oder Behandlung wiederhergestellt wird. "Ich bin auch ein großer Fan von Psychotherapie", sagte sie, um einer Patientin zu helfen, sich mit dem auseinanderzusetzen, was mit ihnen passiert.
Der zweite Fallbericht, der von Dr. Alok K. Singh vom St. Johns Episcopal Hospital in Far Rockaway, New York, vorgelegt wurde, beschrieb einen Patienten mit auditorischem CBS "oder Musical Ear Syndrome (MES), auch als musikalische Halluzinose bezeichnet".
"Die aktuelle Literatur führt die biologische Grundlage für die Entwicklung musikalischer Halluzinationen auf sensorische Beeinträchtigungen zurück, insbesondere auf die Enthemmung kortikaler Regionen, die für das auditive Gedächtnis der Geschichte verantwortlich sind. Die Halluzinationen, die Patienten wahrnehmen, sind tatsächlich Manifestationen vorgeformter auditorischer Gedächtnisneuronen, die miteinander synchronisieren." Sie schreiben.
Vor der Präsentation von Beschwerden über hörende Stimmen und Musik hatte sich der Patient wegen eines bilateralen sensorineuralen Hörverlusts einer Cochlea-Implantation im rechten Ohr unterzogen.
Gehirn-CTs zeigten eine Schleimhautverdickung im linken Sinus maxillaris und eine leichte generalisierte zerebrale Atrophie. Andere Ergebnisse von routinemäßigen Labortests waren "unauffällig", berichten die Forscher.
Interessanterweise führte die Behandlung mit dem Acetylcholinesterase-Inhibitor Donepezil zu einer 8-wöchigen Abnahme der Scores von 15 auf 6 auf der Short Psychiatric Rating Scale, einer Abnahme von 4 auf 2 auf der Subskala der Clinical Global Impression Scale (CGIS) und einer Zunahme von 0 bis 1 auf der Subskala für die CGIS-Verbesserung. Der Patient zeigte auch eine Verringerung der Intensität und Häufigkeit der musikalischen Halluzinationen.
CBS "sollte bei Patienten in Betracht gezogen werden, die auditive Halluzinationen mit Hörverlust befürworten und bei denen die Ätiologie nicht eindeutig auf einen psychiatrischen Zustand zurückzuführen ist", schreiben die Forscher.
Obwohl ihr Patient nach der Behandlung mit Donepezil eine Besserung zeigte, "erfordert die Rolle von Acetylcholin eine weitere Aufklärung", fügen die Forscher hinzu.
Sindhura Kompella, MD, Aventura Hospital und Medical Center, Miami, Florida, präsentierte den dritten Fallbericht. Es wurde ein 67-jähriger weißer Militärveteran beschrieben, der berichtete, eine "unbekannte Person oder Gruppe von Chormitgliedern zu hören, die Lieder singen, die nachts besonders störend sind". Er hatte auch separate visuelle Halluzinationen von unbekannten Personen.

Dr. Sindhura Kompella
Die persönliche Krankengeschichte des Patienten umfasste diabetische Retinopathie, bilateralen sensorineuralen Hörverlust und Bluthochdruck. Vor kurzem hatte er begonnen, einen SSRI, Celexa (Citalopram), gegen Depressionen und Donepezil gegen Gedächtnisprobleme einzunehmen. Er zeigte keine Symptome von Paranoia, Zwangsstörung oder posttraumatischer Belastungsstörung.
Obwohl nicht kontrastierende Kopf-CT-Scans "unauffällig mit diffuser leichter Atrophie" waren, zeigte der Patient bei den Rey Auditory Verbal Learning- und Trial Making-Tests eine schwere Beeinträchtigung.
Bei ihm wurde CBS Plus diagnostiziert, "bei dem es sich um die Darstellung von auditorischen Halluzinationen mit Sehstörungen oder einer Art bilateraler Taubheit handelt", sagte Kompella gegenüber Medscape Medical News.
Der Patient wurde nicht überwacht, um festzustellen, ob die Verwendung von Donepezil für CBS vorteilhaft war, da er die Verwendung ein Jahr zuvor implementiert hatte. Obwohl die Verwendung eines Antipsychotikums seine Symptome nicht linderte, "verbesserten sich seine Erkenntnisse mit Beruhigung", schreiben die Forscher.
"Wir wissen noch nicht, wie die Pathophysiologie aussehen könnte, aber wir glauben, dass hinter [CBS] eine normale Reaktion auf etwas steckt, das nicht vorhanden ist. Deshalb beruhigen Sie sich eher als ein Antipsychotikum", sagte Kompella. "Wir haben in diesem Fall ein Antipsychotikum wegen seiner anderen Symptome ausprobiert, aber es hat den Patienten tatsächlich verschlechtert. Deshalb müssen wir in solchen Fällen wachsamer sein."
Kompella fügte hinzu, dass, obwohl sie nur eine Handvoll Fälle von CBS plus kennt, Fälle von "normalem" CBS bei älteren Menschen tatsächlich recht häufig sind. "Sie kommen selten ins Krankenhaus, weil sie wissen, dass es eine Halluzination ist, und sie beruhigen sich", sagte Kompella.
Sie bemerkte, dass visuelle Halluzinationen einer sprechenden Person bei Psychosen zwar häufig sind, bei CBS jedoch normalerweise nur visuell oder nur auditiv. oder wenn beide, wie in ihrem Fall, die visuellen und akustischen Teile nicht gleichzeitig auftreten.
"Deshalb ist es wichtig, die richtigen Fragen zu stellen und eine gründliche Geschichtserfassung durchzuführen", sagte Kompella.
Philip Muskin, Psychiater am Irving Medical Center der New Yorker Presbyterian / Columbia University in New York City, kommentierte die Ergebnisse von Medscape Medical News und sagte, dass CBS und seine Varianten noch viel Unbekanntes sind.
"Es ist ein sehr seltenes Phänomen, und ich würde sagen, der durchschnittliche Psychiater hat keinen Fall gesehen. Wenn Sie in einem Tertiärzentrum arbeiten, sehen Sie dies eher, weil die Wahrscheinlichkeit höher ist, dass Menschen dorthin überwiesen werden." er sagte.
Muskin, der der scheidende Sekretär der APA ist und nicht an den aktuellen Fällen beteiligt war, stellte fest, dass viele Menschen "Ohrwürmer" erlebt haben, wenn ein bestimmtes Lied weiter durch das Gehirn läuft.
"Es ist, wenn Sie kein Lied aus Ihrem Kopf bekommen können. Oder es könnte eine Wahl sein: vor sich hin singen und nicht laut. Das ist eine Form der Halluzination, wenn Sie darüber nachdenken. Oder Sie visualisieren etwas wie mit visuellen Bildern, die wir zur Schmerzbekämpfung verwenden. Wenn ich jemanden in Trance versetze und ein visuelles Bild wie ein Wasserbecken erstelle, sehen einige der Menschen, mit denen ich zusammenarbeite, tatsächlich das Wasserbecken im geistigen Auge ", sagte Muskin sagte.
"Aber Sie sind mit diesen Erfahrungen nicht psychotisch und Menschen mit Charles Bonnet-Syndrom auch nicht", fügte er hinzu. Wenn sich das Sehvermögen einer Person verschlechtert, "tut es etwas mit dem Gehirn. Aber diese Menschen erfüllen nicht die vereinbarten Kriterien für [Psychose]. Sie haben keinen Realitätsverlust gehabt."
Er fügte hinzu, dass Augenärzte ältere Patienten häufig fragen, ob sie "Schwimmer" haben, winzige Schatten auf der Netzhaut, die durch altersbedingte Veränderungen des Auges verursacht werden, und dass fast jeder für kurze Zeit nach einer Zeit Reste eines Kamerablitzes gesehen hat Bild wird aufgenommen. Die Patienten sind jedoch nicht besorgt über diese Erfahrungen, da es eine klare Ursache gibt.
"Das Wichtigste an Charles Bonnet ist für mich, dass die Person nicht verrückt ist, wahrscheinlich nicht auf ein Antipsychotikum reagiert und möglicherweise durch Empathie und Erklärung unterstützt wird. Ich habe einige Patienten mit musikalischen Halluzinationen gesehen, die nicht besonders waren verärgert, obwohl sie es für ungewöhnlich hielten ", sagte Muskin.
Nachdem ein Patient eine Erklärung für seinen Zustand gehört hat, "ist Beruhigung und Psychoedukation wichtig", schloss Muskin. "Es heißt: 'Ja, in deinem Gehirn ist etwas los, das nicht normal ist, aber du bist nicht abnormal.'"
Jahrestagung 2019 der American Psychiatric Association (APA): Poster-Abstracts P1-62, 71 und 82. Präsentiert am 18. Mai 2019.
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