Die Richtlinien zum Dünndarmadenokarzinom (SBA) wurden am 1. September 2019 vom National Comprehensive Cancer Network veröffentlicht. [1]
Aufarbeitung
Patienten mit SBA benötigen eine vollständige Staging-Aufarbeitung, einschließlich der folgenden:
- Biopsie (falls zutreffend)
- Überprüfung des pathologischen Gewebes
- Bildgebende Untersuchungen
- Komplettes Blutbild
- Chemieprofil
- Kohlenhydratantigen 19-9
- Karzinoembryonales Antigen
- Studien zu Zöliakie oder entzündlichen Darmerkrankungen (abhängig von Tumorlokalisation und Patientenanamnese)
- DNA-Fehlpaarungsreparatur (MMR) oder Mikrosatelliteninstabilitätstest (MSI)
Bildgebende Untersuchungen können Folgendes umfassen:
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Bei Verdacht auf eine duodenale Malignität wird eine Ösophagogastroduodenoskopie mit endoskopischem Ultraschall empfohlen.
- Die Doppelballonendoskopie kann insbesondere für Patienten mit Dünndarmstrikturen von Vorteil sein.
- CT oder MRT können verwendet werden, um das Ausmaß der lokalen Tumorinvasion zu bewerten und Fernmetastasen zu bestimmen; CT- oder MR-Enterographie oder Enteroclysis können verwendet werden, wenn herkömmliche CT oder MRT mit Kontrastmittel keinen Tumor zeigten.
- PET / CT ist nicht routinemäßig angezeigt, kann jedoch in Betracht gezogen werden, wenn die CT- oder MR-Ergebnisse nicht eindeutig sind.
Behandlung des Dünndarmadenokarzinoms im Stadium I - III
Die primäre Behandlung für lokale (Stadium I - III) SBA besteht aus einer chirurgischen Resektion mit En-bloc-Entfernung von mindestens 8 regionalen Lymphknoten.
Die Art der Resektion zur Behandlung von lokalisiertem SBA hängt wie folgt vom Ort des Primärtumors ab:
- Die segmentale Resektion des Dünndarms ist häufig die Hauptstütze der Behandlung.
- Zwölffingerdarmtumoren können entweder eine Pankreatikoduodenektomie (Whipple-Verfahren) oder eine segmentale Zwölffingerdarmresektion erfordern. Erfahrene Chirurgen können minimalinvasive Verfahren (z. B. laparoskopische Chirurgie) für die Pankreatikoduodenektomie in Betracht ziehen.
- Bei Tumoren des Jejunums oder Ileums ist die Segmentektomie die bevorzugte Resektionsmethode.
Die Teilnahme an einer klinischen Studie wird für alle Patienten mit SBA bevorzugt, die eine adjuvante Therapie in Betracht ziehen, da der optimale Ansatz unbekannt ist.
Die Beobachtung wird nach chirurgischer Behandlung aller SBA-Tumoren im Stadium I und Tumoren im Stadium II mit hohem MSI (MSI-H) oder MMR-Mangel (dMMR) empfohlen.
Die Beobachtung oder 6-monatige adjuvante Behandlung mit Fluorouracil / Leucovorin (5-FU / LV) oder Capecitabin wird für T3-, N0-, M0- (Stadium IIA) Tumoren empfohlen, die mikrosatellitenstabil (MSS) oder MMR-fähig (pMMR) sind und keinen hohen Wert aufweisen -Risikofunktionen.
Die Beobachtung oder 6-monatige adjuvante Behandlung mit 5-FU / LV / Oxaliplatin (FOLFOX), Capecitabin plus Oxaliplatin (CAPEOX), 5-FU / LV oder Capecitabin wird für Tumoren im Stadium II empfohlen, die MSS oder pMMR sind und ein hohes Risiko aufweisen Merkmale (z. B. T4-Stadium, enge oder positive Operationsränder, wenige untersuchte Lymphknoten)
Eine sechsmonatige adjuvante Behandlung mit FOLFOX, CAPEOX, 5-FU / LV oder Capecitabin wird für lokal fortgeschrittene SBA mit positiven Lymphknoten empfohlen (Stadium III).
Die Radiochemotherapie mit Capecitabin oder infusionsbedingtem 5-FU ist eine weitere Option für Zwölffingerdarmkrebs im Stadium III, die nach der Resektion randpositiv ist.
Patienten mit lokal nicht resezierbarem oder medizinisch nicht operierbarem SBA können sich einer neoadjuvanten Therapie unterziehen, wobei die Umwandlung auf eine resektable Krankheit routinemäßig überwacht wird. In Fällen, in denen eine Umstellung auf eine resektable Krankheit nicht möglich ist, kann eine palliative Chemotherapie in Betracht gezogen werden.
Behandlung von entferntem metastasiertem (Stadium IV) Dünndarmadenokarzinom
Empfohlene Erstlinien-Chemotherapien sind FOLFOX, CAPEOX oder FOLFOXIRI (infusionsbedingte 5-FU, LV, Oxaliplatin, Irinotecan), die jeweils mit Bevacizumab kombiniert werden können. Patienten, die keine geeigneten Kandidaten für eine intensive Therapie sind, können diese Therapien erhalten, wobei die toxischeren Komponenten ausgeschlossen sind (dh 5-FU / LV oder Capecitabin mit oder ohne Bevacizumab).
Die Zweitlinientherapie bei Tumoren, bei denen es sich um dMMR oder MSI-H handelt, ist eine Checkpoint-Inhibitor-Therapie mit programmierten Todes-1-Inhibitoren (PD-1), allein oder in Kombination mit einem zytotoxischen T-Lymphozyten-Antigen-4-Inhibitor (CTLA-4).
FOLFIRI- oder Taxan-basierte Chemotherapien sind Zweitlinienoptionen für Tumoren, die pMMR / MSS sind oder auf Checkpoint-Inhibitor-Therapien nicht ansprechen.
Larotrectinib ist eine Option in nachfolgenden Therapielinien für metastasierte SBA mit neurotropher Tyrosinrezeptorkinase (NTRK) -Genfusion und ohne zufriedenstellende alternative Behandlungen.
Die Behandlung mit Trifluridin-Tipiracil oder Regorafenib wird nicht empfohlen.
Bestimmte Patienten mit SBA und begrenzter Metastasierung der viszeralen Organe können Kandidaten für eine Metastasektomie sein.
Bei resektabler Peritonealkarzinomatose kann eine chirurgische Zytoreduktion in Betracht gezogen werden. Bei nicht resezierbaren Peritonealmetastasen ist die Behandlung palliativ und besteht hauptsächlich aus einer systemischen Therapie.
Überwachung nach der Behandlung
Aufgrund des Mangels an Daten zur optimalen Überwachung nach kurativer Behandlung von SBA wird ein ähnlicher Ansatz wie bei Darmkrebs empfohlen. Dies beinhaltet regelmäßige Anamnese und körperliche Untersuchung; Messung des karzinoembryonalen Antigens und / oder des Kohlenhydratantigens 19-9; und CT von Brust, Bauch und Becken.
Patienten mit Morbus Crohn oder familiären Syndromen (z. B. Lynch-Syndrom, familiäre adenomatöse Polyposis, Peutz-Jeghers-Syndrom) müssen möglicherweise intensiver überwacht werden (z. B. mit Endoskopie / Enteroskopie).
Weitere Informationen finden Sie unter Maligne Tumoren des Dünndarms. Weitere Richtlinien für die klinische Praxis finden Sie unter Richtlinien.
