Im Oktober 2019 veröffentlichte die Europäische Gesellschaft für pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung Leitlinien für die Diagnose von Zöliakie. [1]
Bei Patienten mit positivem Transglutaminase-Immunglobulin A (TGA-IgA) ist keine HLA-DQ2- und HLA-DQ8-Typisierung erforderlich, wenn sie sich für die Diagnose einer Zöliakie (CD) mit Biopsien qualifizieren oder wenn ein hoher Serum-TGA-IgA-Wert (≥ 10-mal höher) vorliegt Grenze der normalen [ULN]) und endomysialen Antikörper (EMA) -IgA-Positivität besteht. Während Patienten, die negativ auf HLA-DQ2 und HLA-DQ8 getestet wurden, ein sehr geringes CD-Risiko haben, wird die Diagnose nicht mit einem positiven Ergebnis bestätigt.
Wenn die Serum-IgA-Werte für das Alter normal sind, sollte TGA-IgA unabhängig vom Alter des Patienten als erster serologischer Test dienen.
Kinder mit Verdacht auf CD sollten sich als erstes Screening einem vollständigen IgA- und TGA-IgA-Test unterziehen. Wenn die Gesamt-IgA-Konzentrationen niedrig sind, sollte der zweite Schritt aus einem IgG-basierten Test (desamidiertes Gliadinpeptid [DGP], EMA oder TGA) bestehen. Das Testen auf EMA-, DGP- oder AGA-Antikörper (IgG und IgA) wird in der klinischen Praxis nicht als erstes Screening empfohlen.
Die TGA-IgA-Serumkonzentration sollte für die Diagnose von CD ohne Biopsie mindestens 10x ULN betragen. Antikörpertests sollten nur verwendet werden, wenn sie über eine ordnungsgemäße kalibrierungskurvenbasierte Berechnung verfügen und ihr Messbereich einen 10-fachen ULN-Wert aufweist. Bei Patienten mit IgA-Mangel, aber positiven IgG-basierten serologischen Tests sollten Biopsien nicht weggelassen werden.
Wenn die Eltern / Patienten einem Ansatz ohne Biopsie für die CD-Diagnose zugestimmt haben, sollte ein positiver EMA-IgA-Test an einer zweiten Blutprobe verwendet werden, um die Diagnose bei Kindern mit TGA ≥ 10x ULN zu bestätigen.
Während sich der Patient glutenhaltig ernährt, sollte die histologische Untersuchung mit mindestens vier Biopsien aus dem distalen Zwölffingerdarm und mindestens einer aus dem Zwölffingerdarm durchgeführt werden. Optimal ausgerichtete Biopsien sollten bewertet werden. Das Vorhandensein von Schleimhautläsionen wird durch ein Verhältnis von Zotten zu Krypta von weniger als 2 angezeigt. Wenn die TGA-Ergebnisse nicht mit der Histopathologie übereinstimmen, sollten die Biopsien erneut geschnitten und / oder eine zweite Meinung von einem erfahrenen Pathologen eingeholt werden.
Es ist nicht erforderlich zu berücksichtigen, dass andere Pathologien oder Diagnosen möglicherweise übersehen wurden, wenn bei der CD-Diagnose die obere Endoskopie mit Biopsien weggelassen wird.
Weitere Informationen finden Sie unter Zöliakie (Sprue) und Zöliakie bei Kindern.
Weitere Richtlinien für die klinische Praxis finden Sie unter Richtlinien.
