NEW YORK (Reuters Health) - Die Langzeitanwendung des interstitiellen Blasenentzündungsmedikaments Pentosanpolysulfat-Natrium (PPS) ist laut einer Fallserie mit einer visusbedrohenden Pigmentmakulopathie verbunden.
"Es geht darum, dass dieses Medikament seit über zwei Jahrzehnten auf dem US-Markt ist", sagte Dr. Naraj Jain von der Medizinischen Fakultät der Emory University in Atlanta gegenüber Reuters Health. "Es gibt wahrscheinlich viele andere Patienten mit PPS-assoziierter Makulopathie, die noch nicht identifiziert wurden. Ohne die Hilfe moderner bildgebender Verfahren der Netzhaut wie der Fundus-Autofluoreszenz kann dieser Zustand mit häufigeren Krankheiten wie der altersbedingten Makuladegeneration verwechselt werden."
"Leider sind betroffene Patienten trotz allgemein guter Sehschärfe sehr frustriert über die mit dieser Erkrankung verbundene Sehstörung", sagte er. "Einige Patienten mit schwerer Krankheit entwickeln eine Makulaatrophie, die letztendlich zu legaler Blindheit führen kann."
Der Koautor Dr. Adam Hanif, ebenfalls von Emory, fügte in einer separaten E-Mail hinzu: "Die Förderung des Bewusstseins für diesen neu beschriebenen Zustand ist entscheidend, um sicherzustellen, dass Patienten, die das Medikament einnehmen, ordnungsgemäß zum Screening überwiesen werden können, und Augenärzte werden über die besten bildgebenden Verfahren für die Netzhaut informiert zur Visualisierung dieser Krankheit, die sonst subtil erscheinen könnte."
Drs. Jain, Hanif und Kollegen überprüften von 2012 bis 2018 multi-institutionelle Aufzeichnungen von Patienten mit der charakteristischen Makulopathie bei vorheriger PPS-Exposition.
Wie online am 5. September in JAMA Ophthalmology berichtet, wurden 35 Patienten (70 Augen) eingeschlossen; Das Durchschnittsalter betrug 60 Jahre und 97% waren Frauen. Die mediane Dauer der PPS-Anwendung betrug 15 Jahre und die mediane kumulative Exposition betrug 1, 61 kg.
Die wichtigsten visuellen Symptome waren Metamorphopsie, verschwommenes Sehen und verlängerte Dunkeladaptation.
Die mittlere logMAR-Sehschärfe für alle Augen betrug 0, 10. Die Fundusuntersuchung ergab bei 53% der Augen hyperpigmentierte Makulaflecken mit hellgelben Ablagerungen; Diese Flecken wurden seltener (23%) in Augen gesehen, die eine retinale Pigmentepithelatrophie zeigten.
Die optische Kohärenztomographie zeigte Herde der Erhöhung oder Verdickung des retinalen Pigmentepithels, die mit der Hyperreflexion bei der Reflexion des nahen Infrarot verbunden waren.
Die Fundus-Autofluoreszenz-Bildgebung zeigte ein symmetrisches, konfluentes Muster sowohl von hyperautofluoreszierenden als auch von hypoautofluoreszierenden Flecken, an denen die Fovea in allen Augen beteiligt war und die sich in 24 (36%) bis zur Netzhautperipherie erstreckten.
Die Längsschnittuntersuchung zeigte dynamische Veränderungen der Pigmentanomalien.
"Diese Ergebnisse legen nahe, dass die PPS-assoziierte Makulopathie eine visusbedrohende Erkrankung ist, die sich in einer langfristigen Exposition gegenüber dem Medikament manifestieren kann", so die Autoren. "Die multimodale Bildgebung weist einen charakteristischen klinischen Phänotyp auf, der in dieser Kohorte durch dynamische Veränderungen im retinalen Pigmentepithel und an der Grenzfläche zwischen retinalem Pigmentepithel und Photorezeptor gekennzeichnet ist."
Dr. Jain sagte: "Obwohl es den Anschein hat, dass eine langfristige Exposition gegenüber dem Medikament ein Schlüsselfaktor für die Entwicklung dieser Erkrankung ist, müssen wir noch mehr tun, um das Risiko zu messen. Wir hoffen auch, dass laufende Studien uns darüber informieren, was danach passiert Patienten brechen die Einnahme des Arzneimittels ab."
Dr. Sapna Gangaputra vom Vanderbilt Eye Institute in Nashville kommentierte in einer E-Mail an Reuters Health: "Die Stichprobengröße ist zu klein, um die Prävalenz dieses Befundes bei allen Patienten zu kommentieren, die PPS für interstitielle Blasenentzündung erhalten. Weitere Untersuchungen sind erforderlich um Merkmale von Risikopatienten zu identifizieren - Alter, Gewicht, anderer Medikamentengebrauch, Nieren- / Lebererkrankungen, die den Stoffwechsel beeinflussen würden, und wahrscheinlich genetische Gründe für die unterschiedliche Metabolisierung des Arzneimittels."
"Das Fundus-Autofluoreszenzmuster, das die Autoren als charakteristisch für den Phänotyp beschreiben, wird jedoch nicht häufig gesehen und kann Augenärzte anweisen, sich nach der Verwendung von PPS zu erkundigen", bemerkte sie. "Es ist derzeit unklar, ob ein Absetzen des Arzneimittels diese Fundusveränderungen umkehren oder den Verlust der Sehschärfe zum Stillstand bringen wird. Es ist auch unklar, wie lange PPS dauert, wodurch ein Patient einem höheren Risiko für eine PPS-Makulopathie ausgesetzt ist."
"Ich hoffe, dass diese Pilotstudie mehr Kliniker dazu ermutigen wird, PPS-Benutzer aktiv zu suchen, Bilder zu erfassen und Patienten seriell zu überwachen, um den Verlauf der PPS-assoziierten Makulopathie zu definieren", schloss sie.
QUELLE:
JAMA Ophthalmol 2019.
